EN

Хемофилија

Знаци на внатрешно крварење

Упатства за справување

Вежби за физиотерапија

Бидете информирани

Спорт, хоби, патувања

Совети за хемофилија

Дете и хемофилија

Социјалното опкружување

Денес хемофилијата А не може да се излекува. Сепак, таа може да се лекува со давање на фактор на коагулација кој недостасува или е во ниско ниво во крвта. Овој процес вклучува режим на интравенско давање на факторот кој недостасува.
Алтернативно, хемофилијата А може да се лекува и со поткожно давање на молекула што ја имитира активноста на факторот VIII.

Постојат два начина на лекување на хемофилија:

Симптоматска или
терапија по потреба

Симптоматска или терапија по потреба се дава при појава на тешко крварење (на пр. по повреда или крварење во зглобовите), со цел да се подигне нивото на факторот на коагулација во крвта и брзо да се запре крварењето.

Η διαδικασία πήξης του αίματος

Όταν ένα αιμοφόρο αγγείο διαρραγεί, ειδικά κύτταρα του αίματος που ονομάζονται αιμοπετάλια συγκεντρώνονται στο σημείο αυτό και δημιουργούν έναν θρόμβο, φράσσοντας τη ροή του αίματος. Στη συνέχεια, οι παράγοντες πήξης δημιουργούν ένα πλέγμα γύρω από το θρόμβο, το οποίο τον σταθεροποιεί στο σημείο της αιμορραγίας. Με αυτόν τον τρόπο, το σημείο της διαρροής του αίματος «σφραγίζεται» και η αιμορραγία σταματά.

Στην περίπτωση της αιμορροφιλίας, η απουσία ή η ανεπαρκής ποσότητα ενός από τους παράγοντες πήξης, δεν επιτρέπει τη δημιουργία ενός ισχυρού πλέγματος γύρω από το θρόμβο, με αποτέλεσμα ο θρόμβος να αποδομείται εύκολα και η αιμορραγία να συνεχίζεται για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Профилактичка терапија

Како што означува зборот, профилактичката терапија има за цел да спречи појава на епизоди на крварење, т.е. да се спречи крварење преку долгорочно задржување на задоволително ниво на фактор на коагулација во крвта. Ова се постигнува со редовно интравенско давање на третман кој содржи релевантен агенс, според упатствата на лекарот.
Алтернативно, профилактичката терапија може да вклучи поткожна администрација на молекула што го имитира ефектот на факторот VIII.

Η διαδικασία πήξης του αίματος

Όταν ένα αιμοφόρο αγγείο διαρραγεί, ειδικά κύτταρα του αίματος που ονομάζονται αιμοπετάλια συγκεντρώνονται στο σημείο αυτό και δημιουργούν έναν θρόμβο, φράσσοντας τη ροή του αίματος. Στη συνέχεια, οι παράγοντες πήξης δημιουργούν ένα πλέγμα γύρω από το θρόμβο, το οποίο τον σταθεροποιεί στο σημείο της αιμορραγίας. Με αυτόν τον τρόπο, το σημείο της διαρροής του αίματος «σφραγίζεται» και η αιμορραγία σταματά.

Στην περίπτωση της αιμορροφιλίας, η απουσία ή η ανεπαρκής ποσότητα ενός από τους παράγοντες πήξης, δεν επιτρέπει τη δημιουργία ενός ισχυρού πλέγματος γύρω από το θρόμβο, με αποτέλεσμα ο θρόμβος να αποδομείται εύκολα και η αιμορραγία να συνεχίζεται για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Што е инхибитор?

Главна компликација на третманот со заместителна терапија е развојот на инхибитори против факторите на коагулација кои се примаат. Инхибитори се антитела кои ги создава телото против факторите на коагулација дадени како третман. На овој начин, телото „се бори“ со агенсот што го прима преку интравенски третман (фактор VIII или IX) затоа што го препознава како „натрапник“ и развива антитела за да го „деактивира“.
Инхибиторите на факторот VIII се најчести и се јавуваат кај околу една третина од луѓето со тешка хемофилија А и кај околу 1 од 50 лица со лесна или умерена хемофилија А.
Обично, ова се случува за време на детството кај лица со тешка хемофилија А и подоцна во животот кај оние со поблага состојба. Инхибиторите го уништуваат и факторот на коагулација даден како третман и кој било друг фактор на коагулација веќе присутен во организмот.
Ова е сериозна компликација на третманот, затоа што ако, на пример, лице со хемофилија А развива инхибитори на факторот VIII, инхибиторите ќе ја „деактивираат“ вкупната количина на фактор VIII присутна во организмот и, следствено, ефикасноста на третманот ќе се намали.
Зарем нема добри вести за луѓето со инхибитори?
Се разбира, има! Кај околу две третини од случаите, инхибиторот исчезнува самостојно или со примена на третман познат како терапија за имунолошка толеранција (ИТТ) или индукција на имунолошка толеранција (ИТИ). Кај лица со тешка хемофилија А со инхибитори, во обид да се контролира крварењето, се даваат премостувачки агенси, кои содржат други фактори кои можат да го стимулираат формирањето на крвен чеп и го запираат крварењето.
Алтернативно, пациентите со хемофилија со инхибитори на факторот VIII можат да добијат поткожна (супкутана) профилактичка терапија со молекула што ја имитира активноста на факторот VIII.

Τα άτομα με αιμορροφιλία εκδηλώνουν αιμορραγικά επεισόδια αυξημένης συχνότητας και διάρκειας συγκριτικά με τον υπόλοιπο πληθυσμό.

Клучни пресвртници во третманот на хемофилија

1828 година

1940-ти години

1952 година

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1940s

1955 година

1958 година

1964 година

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1940s

1968 година

1970 година

1985 година

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1940s

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1992 година

1995 година

1997 година

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1940s

1998 година

2000-тите години

2017 година

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

1940s

2018 година

1828

Χρησιμοποιείται για
πρώτη φορά ο όρος
«αιμορροφιλία»

Ο FDA και ο ΕΜΑ
εγκρίνουν το πρώτο
υποδορίως
χορηγούμενο μόριο
προφύλαξη ρουτίνας σε
ενήλικες και παιδιά με
αιμορροφιλία A χωρίς
αναστολείς έναντι του

Референци:

1.WFH. Guidelines for the management of haemophilia. 2012.
Достапно на: http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf [пристапено: октомври 2019 г].
2.Franchini M, Mannucci PM. Blood Rev 2013;27:179–84.
3.Berntorp E, Shapiro AD. Lancet 2012;379:1447–56.

Симптоми

Μύθοι & Αλήθειες

Под покровителство:

Иницијатор:

Услови на користење

Контактирајте не

Корисни линкови

Мапа на веб страницата

Прва страна

#askhemilios

Овие информации се наменети да обезбедат општи информации и подигнување на јавната свест и во никој случај не можат да го заменат советот на лекар или друг соодветен здравствен работник.