Button Image
Home

O scurtă incursiune în istoria tulburărilor de coagulare a sângelui

S-a constatat încă din antichitate că episoadele anormale de sângerare apar în special la bărbați. În ultimii 200 de ani, oamenii de știință au reușit să răspundă la cele mai importante întrebări legate de hemofilie. Astfel, au prelungit și îmbunătățit în mod constant viața celor care suferă de această afecțiune.

Secolul al 2-lea d.Hr

Talmudul, o colecție de texte ale rabinilor evrei, menționează faptul că bebelușii de sex masculin nu vor mai fi circumciși, dacă doi dintre frații lor au decedat deja ca urmare a aplicării acestei proceduri.

Secolul al 10-lea

Doctorul arab Abulcasis (sau Abu Khasim) descrie familii în care membrii de sex masculin au murit ca urmare a sângerării necontrolate provocate de un traumatism.

1803

Medicul american John Conrad Otto confirmă că tulburările hemoragice afectează în special bărbații și că acestea apar cu predilecție în anumite familii. Otto îi numește pe bărbații care suferă de această tulburare “bleeders” (cei care sângerează).

1813

Americanul John Hay publică în New England Journal of Medicine o lucrare, conform căreia bărbații afectați pot transmite trăsătura care determină tulburarea hemoragică fiicelor lor neafectate.

1828

Termenul "hemofilie" este folosit pentru prima dată. Se pare că ar fi fost inventat de medicul german Johan Lucas Schönlein și de studentul său, Friedrich Hopff.

1926

Se constată că persoanele cu hemofilie răspund prompt la infuziile de plasmă sanguină dacă acestea sunt administrate la timp, după o hemoragie spontană intraarticulară sau intramusculară.

1937

Medicii americani Arthur Patek și FH L Taylor menționează globulina și o descriu ca având capacitatea de a reduce timpul de coagulare la pacienții cu hemofilie ("globulină anti-hemofilică").

1947

Dr. Alfredo Pavlovsky din Argentina face distincția între hemofilia A și hemofilia B.

Anii 1950

Este descris pentru prima dată deficitul factorilor de coagulare VIII, X, XI și XII.

1960

Este descris pentru prima dată deficitul de factor XIII.

1964

Hematologul britanic Robert Macfarlane publică în revista de specialitate Nature un articol despre procesul de coagulare a sângelui și interacțiunea dintre diferiții factori de coagulare (cascada coagulării).

1965

Cercetătoarea Judith Graham Pool descoperă despre crioprecipitatul rezultat ca urmare a procesului de dezghețare a plasmei că este bogat în factor VIII.

Anii 1970

Factorii VIII și IX liofilizați sunt disponibili sub formă de pulbere. Pacienții au acum posibilitatea de a-și administra tratamentul singuri, acasă.

Anii 1990

• Apar produsele cu factor de coagulare recombinant.

• Tratamentul profilactic administrat copiilor cu hemofilie de 2-3 ori pe săptămână devine tratament de elecție.

• Dezvoltarea agenților de tip bypass ca terapie alternativă la pacienții cu inhibitori de factor de coagulare VIII – ajută la reducerea sângerării și încetinește deteriorarea articulațiilor.

Hemofilia – o „boală regală”

Hemofilia mai este numită și boala regală”, deoarece a afectat mai mulți membri ai familiilor regale din Anglia, Germania, Rusia și Spania, în secolele XIX și XX. Se presupune că regina Victoria a Angliei (1819 – 1901) ar fi fost purtătoare a hemofiliei B. Trei dintre cei nouă copii ai săi ar fi moștenit boala. Fiul său, Leopold, a murit din cauza hemoragiei provocate de o căzătură, la vârsta de 30 de ani. Fiicele sale, Alice și Beatrice, au transmis hemofilia către mai mulți dintre copiii lor. Fiica lui Alice s-a căsătorit cu țarul Nicolae al Rusiei, iar fiul lor, Alexei, a avut hemofilie. Hemofilia a fost transmisă mai departe, în rândul mai multor membrii ai familiei regale, timp de trei generații după moartea Victoriei, apoi a dispărut.

Referințe:

History of Bleeding Disorders, NHF. Достапно на: https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/History-of-Bleeding-Disorders.