Ελένη Πλατοκούκη-Κομιτοπούλου
Συντον. Διευθύντρια της Μονάδας Αιμορραγικών Διαθέσεων και του Κέντρου Αιμορροφιλίας για παιδιά και εφήβους
Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία», Αθήνα
Η αιμορροφιλία είναι σπάνια κληρονομική νόσος. Κατά κανόνα, προσβάλλεται το άρρεν φύλο. Οφείλεται σε ανεπάρκεια του παράγοντα VIII ή IX της πήξης (Αιμορροφιλία Α ή Β, αντιστοίχως) που προκαλείται από βλάβη στο αντίστοιχο γονίδιο. Εκφράζεται κλινικά με αιμορραγίες, κυρίως σε αρθρώσεις (αίμαρθρα) και μυς (αιματώματα). Οι αρθρώσεις των γονάτων, ποδοκνημικών και αγκώνων αποτελούν τη συχνότερη εντόπιση. Συχνές αιμορραγίες στην ίδια άρθρωση την καθιστούν άρθρωση-στόχο και ευάλωτη για αρθροπάθεια. Η αιμορροφιλική αρθροπάθεια είναι το αποτέλεσμα σωρείας βλαβών που υφίσταται μία άρθρωση. Τελική κατάληξη η αναπηρία. Σκοπό της θεραπευτικής αντιμετώπισης αποτελεί όχι μόνο η αντιμετώπιση (θεραπεία κατ’ επίκληση), αλλά και η αποφυγή αιμορραγίας σε αρθρώσεις (προφυλακτική θεραπεία), ώστε να αποφευχθεί η αιμορροφιλική αρθροπάθεια. Παρότι το σημαντικό στην αιμορροφιλία είναι η φαρμακευτική θεραπεία, η διαχείριση της νόσου δεν περιορίζεται σε αυτή. Στόχος είναι, πέρα από την παροχή ασφαλούς και αποτελεσματικής θεραπείας, η σφαιρική αντιμετώπιση του συνόλου των προβλημάτων των ατόμων με αιμορροφιλία, που άπτονται πολλών ειδικοτήτων (ορθοπεδικού, φυσικοθεραπευτή, οδοντιάτρου, ψυχολόγου, κλπ), ώστε να επιτυγχάνεται, κατά το δυνατόν, καλύτερη ποιότητα ζωής του παιδιού ή του ενήλικα με αιμορροφιλία και της οικογένειας.
Παγκοσμίως, η παρακολούθηση των ατόμων με αιμορροφιλία γίνεται σε Κέντρα Αιμορροφιλίας, διότι, λόγω της σπανιότητας της διαταραχής και των συνοδών προβλημάτων που απορρέουν τόσο από το νόσημα όσο και από τη θεραπευτική αντιμετώπιση, απαιτείται συσσώρευση μακρόχρονης εμπειρίας από την ομάδα των ειδικών και δυνατότητα αναδρομής σε στοιχεία των ασθενών. Σταθερή, τακτική, ειλικρινής συνεργασία με το Κέντρο, διασφαλίζει συνεχή ενημέρωση και έγκαιρη αντιμετώπιση.
Συμπληρωματικές πηγές ενημέρωσης είναι ευπρόσδεκτες και χρήσιμες, εφόσον αποτελούν έναυσμα για συζήτηση με τους ειδικούς των Κέντρων Αιμορροφιλίας. Επί πολλές δεκαετίες, τα άτομα με αιμορροφιλία έζησαν στην αφάνεια, πολλές παρανοήσεις συνόδευαν τη νόσο, πολλά εμπόδια χρειάστηκε να υπερπηδηθούν και πολλές δυσκολίες να υπερνικηθούν. Προϋπόθεση για την κατανόηση και την αποδοχή αποτελεί η γνώση. Το διαδίκτυο αποτελεί σήμερα ανεξάντλητη πηγή πληροφοριών. Ο ιστότοπος αυτός που έχει τη φιλοδοξία να εμπλουτίζεται και να διευρύνει τα πεδία ενδιαφέροντος, να επικαιροποιεί τις πληροφορίες, να απευθύνεται όχι μόνο σε άτομα με αιμορροφιλία, αλλά και σε εμπλεκόμενους από την κοινότητα (εκπαιδευτικούς, προπονητές, εργοδότες, κλπ), φαίνεται ότι θα αποτελέσει χρήσιμο εργαλείο για όλους. Αν οι πληροφορίες οδηγήσουν στη γνώση, το όφελος θα είναι μεγάλο για όλους.
Καλή πλοήγηση!
