Button Image
Home

Μια σύντομη περιήγηση στην ιστορία της αιμορροφιλίας

Ήδη από την Αρχαιότητα, οι άνθρωποι είχαν αναγνωρίσει τη συσχέτιση των παθολογικών αιμορραγιών με το ανδρικό φύλο. Τα τελευταία 200 χρόνια, η επιστήμη κατόρθωσε να απαντήσει στα μεγαλύτερα ερωτήματα γύρω από την αιμορροφιλία, επιμηκύνοντας και βελτιώνοντας διαρκώς τη ζωή των ατόμων με τη συγκεκριμένη διαταραχή.

2ος αιώνας μ.Χ

Το Ταλμούδ, μια συλλογή από συγγράμματα Εβραίων ραβίνων, αναφέρει ότι τα νεογέννητα αγόρια δεν υποβάλλονται σε περιτομή, εάν δύο νεογέννητα αγόρια της ίδιας οικογένειας έχουν πεθάνει παλαιότερα κατά τη συγκεκριμένη διαδικασία.

10ος αιώνας μ.Χ

Ο Άραβας ιατρός Abulcasis (ή Abu Khasim) περιγράφει οικογένειες στις οποίες ορισμένοι άνδρες πεθαίνουν από αιμορραγία μετά από ελαφρύ τραυματισμό.

1803

Ο Αμερικανός ιατρός John Conrad Otto αναγνωρίζει ότι η αιμορραγική διαταραχή κατά κύριο λόγο επηρεάζει τους άνδρες και είναι συχνή σε ορισμένες οικογένειες. Ο Otto ονομάζει τους άνδρες που εμφανίζουν τη διαταραχή «αιμορραγικούς».

1813

Ο Αμερικανός John Hay δημοσιεύει στο N Eng J Med μια εργασία, σύμφωνα με την οποία οι προσβεβλημένοι άνδρες θα μπορούν να μεταβιβάσουν το χαρακτηριστικό για μια αιμορραγική διαταραχή στις κόρες τους.

1828

Εμφανίζεται για πρώτη φορά ο όρος «αιμορροφιλία». Θεωρείται ότι επινοήθηκε από το Γερμανό ιατρό Johan Lucas Schönlein και το φοιτητή του, Friedrich Hopff.Add Description Here

1926

Διαπιστώνεται ότι τα άτομα με αιμορροφιλία ανταποκρίνονται άμεσα σε εγχύσεις πλάσματος αίματος, όταν αυτές χορηγούνται έγκαιρα μετά από κάποια αυτόματη αιμορραγία σε αρθρώσεις και μυς.

1937

Οι Αμερικανοί ιατροί Arthur Patek και FHL Taylor περιγράφουν τη σφαιρίνη στο πλάσμα του αίματος, η οποία μπορεί να μειώσει το χρόνο πήξης σε ασθενείς με αιμορροφιλία («αντιαιμορροφιλική σφαιρίνη»)

1947

O ιατρός Alfredo Pavlovsky από την Αργεντινή, διακρίνει τους τύπους αιμορροφιλίας A και B.

Δεκαετία 1950

Περιγράφονται για πρώτη φορά οι ανεπάρκειες των παραγόντων VII, X, XI και XII

1960

Περιγράφεται για πρώτη φορά η ανεπάρκεια του παράγοντα XIII.

1964

Ο Βρετανός αιματολόγος Robert Macfarlane δημοσιεύει στο Nature τη διαδικασία πήξης του αίματος και την αλληλεπίδραση των διαφορετικών παραγόντων πήξης (καταρράκτης πήξης).

1965

Η Αμερικανίδα ερευνήτρια Judith Graham Pool ανακαλύπτει ότι το ίζημα που απομένει μετά την απόψυξη του πλάσματος είναι πλούσιο σε παράγοντα VIII.

Δεκαετία 1970

Είναι πλέον διαθέσιμα λυοφιλοποιημένα συμπυκνώματα με παράγοντα VIII και IX σε σκόνη, επιτρέποντας στους ασθενείς να χορηγούν τη θεραπεία στον εαυτό τους, κατ΄οίκον.

Δεκαετία 1990

• Αναπτύσσονται τα ανασυνδυασμένα προϊόντα παραγόντων πήξης.
• Η θεραπεία προφύλαξης 2-3 φορές την εβδομάδα σε παιδιά με αιμορροφιλία αρχίζει να γίνεται θεραπεία εκλογής.
• Η ανάπτυξη των παραγόντων παράκαμψης αποτελεί μια εναλλακτική θεραπεία για ασθενείς με αναστολείς έναντι του FVIII
βοηθώντας στον περιορισμό των αιμορραγιών και των βλαβών στις αρθρώσεις.

Η «βασιλική νόσος»

Η αιμορροφιλία είναι γνωστή και ως «βασιλική νόσος», επειδή εμφανίστηκε στις βασιλικές οικογένειες της Αγγλίας, της Γερμανίας, της Ρωσίας και της Ισπανίας κατά το 19ο και τον 20ο αιώνα. Η βασίλισσα Βικτώρια της Αγγλίας (1819-1901), ήταν φορέας της αιμορροφιλίας Β. Μεταβίβασε το γονίδιο της αιμορροφιλίας στα τρία από τα εννιά παιδιά της. Ο γιος της Λεοπόλδος πέθανε από αιμορραγία μετά από πτώση όταν ήταν 30 ετών. Οι κόρες της, Αλίκη και Βεατρίκη, το μεταβίβασαν σε πολλά από τα παιδιά τους. Η κόρη της Αλίκης παντρεύτηκε τον Τσάρο Νικόλαο της Ρωσίας, και ο γιος τους, Αλέξιος, είχε αιμορροφιλία. Η αιμορροφιλία εμφανιζόταν στα μέλη της βασιλικής οικογένειας για τρεις γενιές μετά τη Βικτωρία και στη συνέχεια, εξαφανίστηκε.

Βιβλιογραφία:

History of Bleeding Disorders, NHF. Available at https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/History-of-Bleeding-Disorders.