
Кратка турнеја низ историјата на нарушувањата на крварењето
Уште од античко време, луѓето ја забележале поврзаноста на абнормалното крварење со машкиот пол. Во последните 200 години, науката успеала да одговори на најголемите прашања во врска со хемофилијата, континуирано продолжувајќи го и подобрувајќи го животот на луѓето со ова нарушување.
Талмудот, збирка книги на еврејските рабини, вели дека машките бебиња не треба да се обрежуваат ако двајца од нивните браќа претходно починале од оваа постапка.
Арапскиот лекар Абулказис (или Абу Касим) опишува семејства чии машки роднини умираат од неконтролирано крварење по траума.
Американскиот лекар Џон Конрад Ото потврдува дека нарушувањата на крварењето првенствено ги погодуваат мажите и се чести кај некои семејства. Ото ги нарекува мажите кои го имаат ова нарушување како „оние што крварат“.
Американецот Џон Хеј објавил труд во New England Journal of Medicine во кој се вели дека засегнатите мажи можат да им го пренесат нарушувањето на крварењето на нивните незасегнати ќерки.
Терминот „хемофилија“ се појавува за прв пат. Се смета дека потекнува од германскиот доктор Јохан Лукас Шенлајн и неговиот студент Фридрих Хоф.
Луѓето со хемофилија, се забележало, реагираат директно на инфузии на крвна плазма ако таа се даде навреме, после некое спонтано крварење во зглобовите и мускулите.
Американските доктори Артур Патек и ФХЛ Тејлор го опишуваат глобулинот од крвната плазма, кој може да го намали времето на згрутчување кај пациенти со хемофилија („анти-хемофилен глобулин“).
Д-р Алфредо Павловски од Аргентина, разликува хемофилија тип А и Б.
За прв пат е опишан недостаток на факторите VII, X, XI и XII.
Недостаток на фактор XIII е опишан за прв пат.
Британскиот хематолог Роберт Мекферлејн објавува труд во Nature, за процесот на коагулација на крвта и интеракцијата на различни фактори на коагулација (каскада на коагулација).
Американскиот истражувач Џудит Греам Пол открива дека талогот што останува по одмрзнување на плазмата е богат со фактор VIII.
Достапен е прашок од лиофилизиран концентрат на фактор VIII и IX кој им овозможувал на пациентите да го примаат третманот самостојно дома.
• Се развиваат рекомбинантни производи на фактори на коагулација.
• Профилактичкиот третман кој се дава 2-3 пати неделно кај деца со хемофилија станува стандардна грижа.
• Развојот на премостувачки агенси како алтернативна терапија за пациенти со инхибитори на факторот VIII помага да се намали крварењето и оштетувањето на зглобовите.
„Кралска болест“
Хемофилијата понекогаш се нарекувала „кралска болест“ затоа што ги засегала кралските семејства на Англија, Германија, Русија и Шпанија во 19. и 20. век. Се верува дека кралицата Викторија од Англија (1819-1901) била носител на хемофилија Б. Таа го пренела својството на три од нејзините девет деца. Нејзиниот син Леополд починал од крварење по пад кога имал 30 години. Нејзините ќерки, Алис и Беатрис, го пренеле својството на неколку нивни деца. Ќерката Алис се омажила за Цар Никола од Русија, а нивниот син Алексеј имал хемофилија. Хемофилијата се пренесувала низ различни членови на кралското семејство три генерации по Викторија, а потоа исчезнала.

Референци::
History of Bleeding Disorders, NHF. Достапно на: https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/History-of-Bleeding-Disorders.